La extraña enfermedad que provoca fiebre alta en los niños una vez al mes

Se llama PFAPA, es una extraña enfermedad y puede llegara cambiar la calidad de vida de quien lo sufre. Afecta fundamentalmente a los niños y provoca fiebres altas con una periodicidad mensual, que es el elemento que la convierte en algo inusual. Según explica la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria, la recurrencia mensual de este síndrome produce absentismo escolar e interfiere en el día a día de niños y padres. Sin embargo, se trata de un cuadro de carácter benigno y autolimitado que se resuelve espontáneamente en la mayoría de los pacientes antes de llegar a la edad adulta.

PFAPA es una acrónimo formado por las siglas en inglés de los cuatro signos principales que lo definen (Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae). El síndrome PFAPA Fue descrito por primera vez por Marshall y colaboradores en 1987 en una serie de 12 niños con episodios periódicos de fiebre, malestar general, estomatitis aftosa, faringitis, cefalea y adenopatías cervicales. En España los primeros casos fueron publicados en el año 2000, por lo que se trata de una afección relativamente reciente.

La fiebre es condición necesaria para el diagnóstico (se da en el 100% de los casos), se caracteriza por ser muy elevada, el niño presenta mala respuesta a antitérmicos (tiene frío en un 80% de los casos) y aparece acompañada de faringitis (pultácea o no), adenopatías cervicales y aftas orales, que definen el cuadro. Puede acompañarse de síntomas constitucionales, dolor abdominal, cefalea, artralgias, tos, naúseas, diarrea o rash.

Según los resultados de un estudio multicéntrico posterior, publicado en 2014 en la revista Rheumatology y que incluye 301 casos, la frecuencia de cada uno de los síntomas es la siguiente: presentan faringitis 90%, 78% adenitis, 57% aftas, el 44% presentan los tres síntomas. Otros síntomas adicionales: gastrointestinales 43,5%, artralgias y mialgias 29%, rash 12% y síntomas neurológicos un 2,6%. El 10% se inició después de los 5 años y presentaban historia familiar un 27%. (13)

Es característica la periodicidad de los episodios cada 3 a 9 semanas (aproximadamente uno al mes), que se suceden sin predominio estacional durante un periodo de tiempo limitado (habitualmente 4-8 años), haciéndose cada vez más infrecuentes hasta su desaparición. Cada episodio es autolimitado y tiene una duración aproximada de unos 3 a 6 días.

La Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria explica qué se debe hacer: «Se podría adoptar una actitud expectante si los episodios son poco frecuentes y no supusieran gran angustia para el paciente o sus familiares después de proporcionarles una información completa».

Existen dos pilares básicos en el manejo de esa enfermedad: el tratamiento de las crisis mediante el uso de corticoides y la prevención/disminución de frecuencia de los episodios con cimetidina, colchicina, suplementación con vitamina D y el tratamiento con inhibidores de la interleukina.

La pediatría de atención primaria es el lugar idóneo para sospechar esta patología del síndrome PFAPA por su capacidad para vigilar en el tiempo la evolución de los pacientes.

• Temas
• Viruela del mono
• Alerta sanitaria